Pneumonie à Pneumocystis mortel avec bon syndrome et aplasie pure des globules rouges

niveau d’oteine ​​de g / dL; le taux d’albumine était normal g / dL Les tests sanguins pour l’anémie ont montré un taux sérique de fer de μg / dL, – μg / dL, une capacité totale de liaison du fer de μg / dL, – μg / dL, un taux de ferritine μg / mL plage normale, & gt; μg / mL, un niveau de folate sérique de ng / mL plage normale, & gt; ng / mL, et un niveau de vitamine B de ng / mL gamme normale, & gt; ng / mL Les taux sériques de toutes les immunoglobulines étaient faibles: le taux d’IgG était & lt; g / L, le niveau d’IgM était & lt; g / L, et le niveau d’IgA était & lt; g / L L’examen d’un échantillon de moelle osseuse a révélé l’absence de leucocytes érythroïdes et de plaquettes d’aspect normal. Une radiographie thoracique et une tomodensitométrie ont montré une masse médiastinale compatible avec le thymome. La cytométrie de flux n’a montré aucun signe de maturité ou d’immature. Les lymphocytes B, un pourcentage de lymphocytes CD de%, et un pourcentage de lymphocytes CD% Le test du facteur rhumatismal, des anticorps antinucléaires et des anticorps anti-VIH était négatifEn mars, après transfusion sanguine et administration intraveineuse d’immunoglobulines polycolonales, une thymectomie était réalisée. Selon la classification de l’Organisation Mondiale de la Santé Cinq semaines après l’opération, le taux d’hémoglobine du patient est resté aussi bas que g / L. Elle a donc été traitée en ambulatoire avec mg / j de prednisone par jour et mg de cyclosporine A fois par jour Trois semaines plus tard, son taux d’hémoglobine a augmenté à g / L, nous avons donc commencé à diminuer le dosage de la prednisone Un mois plus tard, le patient a été réhospitalisé avec une plainte de fièvre, de toux sèche et de dyspnée. Les tests de laboratoire ont montré un taux d’hémoglobine de g / L et un nombre de leucocytes / L avec un pourcentage de neutrophiles de% Immunoglobuline Les résultats de l’analyse des gaz du sang artériel alors que le patient respirait dans l’air ambiant suggèrent une hypoxémie: le pH était, le niveau de PaCO était de mm Hg, et le niveau de PaO était de mm Hg Un film radiographique thoracique révélait un interstitiel changements sans preuve de consolidation antibiothérapie Empiric qui comprenait l’imipénème et la vancomycine a été administré frottis d’expectoration n’a révélé aucun agent pathogène, et les cultures d’expectorations et de sang pour les bactéries, champignons et Mycobacteria tuberculosis étaient tous négatifs tests sérologiques viraux pour l’antigène pp, cytomégalovirus IgM et IgG une PCR négative de l’échantillon d’expectoration pour P carinii était positive, et un examen microscopique d’un échantillon d’expectoration coloré avec Gomori methenamine reveale Le patient est resté fébrile Trois jours après l’admission, le patient a été intubé et ventilé mécaniquement en raison d’une dyspnée progressive et d’une hypoxémie. Par la suite, le patient a développé une septicémie et une hypoxémie. Le patient est mort quelques jours plus tardLe syndrome du bon, qui est l’apparition combinée de thymome et d’hypogammaglobulinémie, a été décrit pour la première fois dans L’étiologie et la pathogenèse du trouble sont encore inconnues. Bon syndrome ont souvent des troubles auto-immunes sous-jacents, tels que la myasthénie, l’aplasie pure des globules rouges, l’anémie pernicieuse, le diabète sucré et la thrombocytopénie idiopathique; L’immunodéficience associée au syndrome de Good est caractérisée par l’absence ou le faible nombre de lymphocytes B circulants, ainsi que par une diminution marquée de toutes les classes d’immunoglobulines, un rapport lymphocytaire T CD / CD anormal. Les infections opportunistes associées aux troubles immunologiques à médiation cellulaire sont également très fréquentes chez les patients atteints de syndrome de Good colique néphrétique. Le pathogène prédominant est le cytomégalovirus, avec une pneumonie à cytomégalovirus et une encéphalite ayant été rapportées . Des infections opportunistes dues au virus de l’herpès simplex, à l’herpèsvirus humain et au virus varicelle-zona ont également été rapportées.Similaire à l’infection par le cytomégalovirus, la pneumonie à P carinii est l’une des infections opportunistes les plus importantes du SIDA Tous les patients infectés par le VIH. sont nécessaires pour recevoir une prophylaxie pour la pneumonie P carinii Cependant, la pneumonie P carinii dans pat Les patients atteints du syndrome de Good sont rares. Dans le cas que nous décrivons, une pneumonie P carinii fatale s’est développée pendant un traitement immunosuppresseur pour une aplasie érythrocytaire pure, bien que l’anémie ait été améliorée. Pour les patients atteints du syndrome de Good et des maladies auto-immunes recevant un traitement immunosuppresseur, les infections vont augmenter, et les résultats cliniques seront médiocres Le cas que nous décrivons suggère que les médecins doivent peser l’efficacité de la thérapie et le risque accru d’infections opportunistes avant ou pendant le traitement du syndrome de Good, en particulier chez les patients nécessitant un traitement immunosuppresseur

Remerciements

Conflits d’intérêts potentiels Tous les auteurs: pas de conflits