Prise en charge actuelle de l’échinococcose kystique: une enquête sur la pratique de spécialistes

Contexte L’échinococcose kystique est un problème de santé publique important dans le monde entier. Cependant, il reste peu de données probantes pour guider le traitement à différents stades de l’EC. L’Organisation Mondiale de la Santé Groupe de travail informel de l’OMS sur l’échinococcose Cette étude vise à décrire la manière dont les cliniciens gèrent l’EC et à déterminer si les cliniciens suivent les directives de l’OMS. Méthodologie En utilisant l’outil d’enquête en ligne SurveyMonkey, un questionnaire a été produit détaillant les cas cliniques. Encadré et questions à réponse courteRésultats Les résultats ont montré de grandes variations dans la pratique dans le monde. Certaines pratiques d’usage courant sont inefficaces, notamment les procédures de ponction, d’aspiration, d’injection, de réanimation sur des kystes de type OMS ou obsolètes, interrompues plutôt que continues. , cours d’albendazole A numbe Des pratiques dangereuses ont été identifiées, comme l’utilisation d’agents scolastiques dans les kystes communiquant avec l’arbre biliaire et le traitement médical de courte durée pour la maladie disséminée. La plupart des cliniciens ne suivent pas les recommandations de l’OMS, mais les raisons en sont peu claires. Il existe des domaines clés de l’EC pour lesquels il n’existe aucune preuve sur laquelle baser les lignes directrices, et des essais contrôlés randomisés sont nécessaires avec un registre international bien conçu pour collecter des données. Des travaux supplémentaires sont nécessaires pour établir pourquoi les cliniciens ne suivent pas les recommandations de l’IWGE. avec une meilleure diffusion des orientations futures

échinococcose kystique, hydatique, gestion actuelle, échocardiose WHOCystic CE est une infection zoonotique causée par le stade métacestode d’Echinococcus granulosus C’est un problème de santé publique important dans le monde entier, en particulier dans les communautés pastorales L’Organisation mondiale de la Santé OMS estime que & gt; La prévalence peut être sous-estimée en raison de la nature rurale de la maladie et de l’absence d’enquêtes systématiques sur la population dans certaines régions endémiques. Le groupe de travail informel OMS sur l’échinococcose L’IWGE a publié une classification échographique qui suit l’évolution naturelle d’un kyste depuis le stade simple et indifférencié jusqu’à l’état inactif et calcifié L’application d’un système de classification uniforme visant à standardiser le diagnostic et permettre des études évaluant l’efficacité et la tolérance des traitements thérapeutiques. Dans le même groupe, le même groupe a mis à jour les directives antérieures sur l’EC et a produit le «consensus d’experts pour le diagnostic et le traitement de l’échinococcose kystique et alvéolaire chez les humains» . conseils spécifiques pour le traitement Tableau En raison du manque de preuves dans de nombreux domaines, sed sur les opinions des autorités respectées; les interventions aboutissent à une recommandation et au niveau de preuve B, ce qui indique des preuves modérées pour appuyer les recommandations d’autorités respectées ou d’études descriptives. En conséquence, et compte tenu de la vaste répartition géographique et de la nature rurale de la maladie, on peut s’attendre à CE dans le monde Cette étude vise à décrire ceci et à établir si les cliniciens suivent les conseils d’un consensus d’experts.

Tableau Sommaire de la classification par ultrasons de l’Organisation mondiale de la santé des kystes et de la prise en charge recommandée de l’échinococcose kystique hépatique Type de kyste Imagerie par étapes Caractéristiques Expert Consensus Recommandation CE Actif Uniloculaire kyste simple & lt; cm ABZ & gt; cm PAIR et ABZ CE Active Multificulaires, kyste multiseptatLes kystes de filles remplissent partiellement ou totalement le kyste de la mère. Aspect “roue” ou “nid d ‘abeilles” Chirurgie et ABZorOPC et ABZ CEa Transition flottante membranaire flottante dans le nénuphar des kystes Contenu anéchoïque & lt; cm ABZ & gt; cm PAIR et ABZ CEb Complexe Transitionnel Kyste Kyste mère contient à la fois des kystes filles anéchoïques et des zones échogènes de membranes perturbées ou des kystes filles dégénératives Chirurgie et ABZorOPC et ABZ CE Inactif Kyste hypoéchogène hétérogène sans kystes filles Les membranes dégénératives peuvent ressembler à des “billes de laine” CE Inactif Epaisseur de la paroi calcifiée Observer et attendre Type de kyste Imagerie par étape Caractéristiques Expert Consensus Recommandation CE Actif Unilocular simple kyst & lt; cm ABZ & gt; cm PAIR et ABZ CE Active Multificulaires, kyste multiseptatLes kystes de filles remplissent partiellement ou totalement le kyste de la mère. Aspect “roue” ou “nid d ‘abeilles” Chirurgie et ABZorOPC et ABZ CEa Transition flottante membranaire flottante dans le nénuphar des kystes Contenu anéchoïque & lt; cm ABZ & gt; cm PAIR et ABZ CEb Complexe Transitionnel Kyste Kyste mère contient à la fois des kystes filles anéchoïques et des zones échogènes de membranes perturbées ou des kystes filles dégénératives Chirurgie et ABZorOPC et ABZ CE Inactif Kyste hypoéchogène hétérogène sans kystes filles Les membranes dégénératives peuvent ressembler à des “billes de laine” CE Inactif Mur calcifié épais Regarder et attendre Adapté du Groupe de travail informel de l’OMS sur l’échinococcose WHO-IWGE Classification internationale des échographies en CE et consensus OMS-IWGE pour le diagnostic et le traitement de l’échinococcose kystique et alvéolaire chez l’homme Abréviations: ABZ, albendazole; CE, échinococcose kystique; OPC, autre procédure percutanée; PAIRE, ponction, aspiration, injection, réinspirationVoir Grand

Méthodes

En utilisant l’outil de sondage en ligne SurveyMonkey, un questionnaire a été produit détaillant les cas cliniques, y compris l’histoire, l’examen, les résultats sérologiques et l’imagerie. Figure Ces cas étaient ceux des patients vus à l’hôpital pour les maladies tropicales. l’utilisation de leur histoire et de l’imagerie, et toutes les données ont été anonymisées. On a demandé aux cliniciens comment ils géreraient chaque cas à l’aide d’une série de cases à cocher et de questions à réponse courte.

Figure Vue largeTélécharger un résumé des cas cliniques utilisés dans cette enquête et des recommandations du Consensus d’experts de l’Organisation mondiale de la Santé sur leur gestion Abréviations: ABZ, albendazole; CE, échinococcose kystique; OPC, autre procédure percutanée; PAIRE, ponction, aspiration, injection, réaspiration Figure Vue largeTélécharger une diapositive Un résumé des cas cliniques utilisés dans cette enquête et des recommandations de l’Organisation mondiale de la Santé sur leur gestion. Abréviations: ABZ, albendazole; CE, échinococcose kystique; OPC, autre procédure percutanée; PAIR, ponction, aspiration, injection, réinspiration Les chercheurs ont été identifiés de manière à rechercher PubMed en utilisant les termes échinococcose kystique, hydatide et Echinococcus granulosus pour identifier les personnes ayant publié sur EC ces dernières années. Les sociétés de maladies infectieuses et de parasitologie du monde entier ont été contactées Une fois identifiés, les destinataires ont reçu par courrier électronique un résumé détaillant les objectifs et les méthodes de l’enquête et un lien vers le site SurveyMonkey par e-mail. Le comité d’éthique de l’University College London Hospitals a convenu que l’approbation du comité d’éthique n’était pas nécessaire pour ce projet

RÉSULTATS

Quatre cent vingt-sept destinataires ont été contactés Soixante-trois réponses ont été reçues, mais ont été écartées car le receveur ne prenait pas en charge cliniquement les patients atteints de l’EC ou ne les avait pas vus. Cas de l’EC au cours de la dernière année Quarante-et-une réponses ont été reçues de cliniciens de pays sur les continents; provenaient de pays fortement endémiques, de pays d’endémie et de pays à transmission sporadique. Figures et 19 étaient des médecins, des chirurgiens. Les répondants incluaient les auteurs principaux du Consensus d’experts de l’IWGE et des membres de l’AIH.

Figure Vue largeTélécharger la diapositiveRégion d’origine des cliniciens remplissant le questionnaire Les répondants n’ont pas divulgué leur région d’origineFigure Vue largeTélécharger la diapositiveRégion d’origine des cliniciens remplissant le questionnaire Les répondants n’ont pas divulgué leur région d’origine

Les réponses provenaient de pays hautement endémiques de l’Organisation mondiale de la Santé, dont l’Argentine, l’Iran, l’Iraq, l’Italie, le Liban, la Libye, le Pérou, le Portugal, la Russie, le Soudan et la Tunisie. Turquie Certaines réponses ont été reçues de pays endémiques dont l’Australie, le Bhoutan, la France, l’Inde, le Pakistan, la Pologne et l’Arabie Saoudite. Quelques réponses ont été reçues de pays à transmission sporadique, notamment l’Allemagne et les Pays-Bas. régions d’endémicité Des réponses ont été reçues des pays hautement endémiques de l’Organisation mondiale de la Santé, dont l’Argentine, l’Iran, l’Irak, l’Italie, le Liban, la Libye, le Pérou, le Portugal, la Russie, le Soudan et la Turquie. Bhoutan, France, Inde, Pakistan, Pologne et Arabie Saoudite Quelques réponses nous re reçu des pays avec une transmission sporadique, y compris l’Allemagne et les Pays-BasRépondants gérés entre et des cas d’EC chaque année Les cliniciens dans les pays à forte endémie géraient plus de patients que ceux dans les pays d’endémie vs; P =, les chirurgiens et les non-chirurgiens ont réussi un nombre similaire de patients P = Le premier cas était un jeune homme avec un kyste hépatique WHO CE. La recommandation du consensus d’experts pour un kyste de type est la chirurgie ou autre procédure percutanée OPC, tous deux avec couverture d’albendazole. ] OPC est un terme générique pour un groupe varié d’interventions qui élimine l’endocyste et les kystes filles en utilisant des cathéters de grande taille ou des dispositifs de coupe et d’aspiration Parmi les répondants,% n = chirurgie recommandée,% n = PAIR ponction recommandée, aspiration, Le consensus d’experts suggère que l’albendazole soit administré un jour avant et un mois après l’intervention La durée médiane du traitement avant l’intervention était de plusieurs jours, mois. La durée médiane de traitement après la procédure était semaines range, – mois

Tableau Modes de traitement pour chaque cas Mode de traitement Tous les cliniciens,% utilisés Aucun endémicien vs chirurgiens endémiques vs non chirurgiens fortement endémiques,% utilisés non endémiques,% utilisés aucun chirurgien,% utilisés non non chirurgiens,% utilisés aucun cas Watch-wait Drug PAIR OPC Cas de chirurgie Surveillance-attente Médicament PAIR OPC Cas de chirurgie Surveillance-attente Médicament PAIR OPC Cas de chirurgie Surveillance-attente Traitement médicamenteux PAIR OPC Chirurgie Mode de traitement Tous les cliniciens,% utilisés Non Endémiques vs chirurgiens endémiques vs non-chirurgiens fortement endémiques,% utilisés non endémiques,% Pas de chirurgien,% occasion non non chirurgien,% occasion No Case Watch-wait Drug PAIR OPC Chirurgie Case Watch-wait Médicament PAIR OPC Chirurgie Case Watch-wait Médicament PAIR OPC Chirurgie Case Watch-wait Médicament PAIR OPC Chirurgie Les cliniciens sont divisés en chirurgiens et non-chirurgiens Les cliniciens sont également divisés en ceux des zones hautement endémiques et des zones endémiques. des cas de transmission sporadique ou dont la zone d’origine n’a pas été divulguée ne sont pas représentés dans ce tableau. Le cas n’est pas inclus dans ce tableau car les cliniciens ont été informés que le cas était inopérable et tous ont suivi un traitement médical. PAIRE, ponction, aspiration, injection, réinspirationVoir Grand

Tableau Différence de consommation de drogues entre les cas Cas médicamenteux,% Utilisé Aucun cas,% Utilisé Aucun cas,% Utilisé Non Albendazole seul Mebendazole seul Albendazole-praziquantel combinaison thérapeutique Praziquantel seul Aucun médicament Cas de drogue,% utilisé Aucun cas,% utilisé Aucun cas,% Utilisé Non Albendazole seul Mebendazole seul Albendazole-praziquantel polythérapie Praziquantel seul Pas de médicament View LargeLe deuxième cas était un homme de moins de 16 ans avec un CE abdominopelvien et pulmonaire disséminé inopérable. Il n’existe aucune base de données pour le traitement de la maladie disséminée. que le traitement médical doit être «maintenu pour une durée indéterminée» et que «l’arrêt du traitement est souvent associé à une récidive» Une proportion accrue de cliniciens a utilisé l’association albendazole-praziquantel par rapport au cas. ks à vie, avec une moyenne de semaines Tableau Tous les répondants qui ont traité pour & lt; mois provenaient de pays à revenu faible ou intermédiaire La durée moyenne du traitement allait de quelques semaines pour les cliniciens dans les régions endémiques à des semaines pour ceux des régions fortement endémiques P = Chirurgiens et non-chirurgiens traités pendant une durée similaire, vs semaines; P =; Le suivi des tables allait de plusieurs années à la vie, avec% n = demandant une médiane de suivi indéfinie, années Tous les cliniciens suivaient les patients avec imagerie et examen clinique, et% effectuaient la sérologie CE

et postprocédure Benzimidazole Longueur du BMZ Tous les cliniciens, moyenne Non hautement endémique / endémique, moyenne Pas de valeur P Chirurgiens / non-chirurgiens, Moyenne Pas de P Valeur totale,,, Longueur de la pré-procédure BMZ, wk / / Durée de la post-procédure BMZ, wk / / Case Longueur de BMZ, wk / / Longueur de BMZ Tous les cliniciens, Moyenne Non Endémique / Endémique, Moyenne Pas de P Valeur Chirurgiens / Non-chirurgiens, Moyenne Pas de P Valeur totale,,, Longueur de pré-procédure BMZ, wk / / Durée de post-procédure BMZ, wk / / Longueur du cas de BMZ, wk / / Cases,, et ont été combinées car le consensus d’experts de l’Organisation mondiale de la santé suggère la même durée de traitement pour chaque jour avant et après la procédure. La recommandation de consensus est pour BMZAbbreviation «indéfinie»: BMZ, benzimidazoleView LargeLe troisième cas de patient était une femme âgée d’un an avec un kyste de l’OMS CEA impliquant le diaphragme et les bases pulmonaires T Cependant, il est peu probable que le traitement médical soit efficace dans les gros kystes, et les procédures PAIR sont contre-indiquées dans les kystes pulmonaires en raison du risque de rupture dans le poumon ou la cavité thoracique Soixante-dix quatre pour cent n = chirurgie conseillée,% n = PAIR, et% n = Tableau OPC La plupart des cliniciens ont conseillé l’albendazole en monothérapie; Le quatrième traitement était un homme âgé de plusieurs années, avec des comorbidités multiples, des opérations antérieures pour l’EC et une hépatite induite par l’albendazole. À cette occasion, il a présenté douleur abdominale et éosinophilie La cholangiopancréatographie par résonance magnétique a montré un kyste hépatique CEB de l’OMS; cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique a confirmé une communication entre le kyste et l’arbre biliaire Le Consensus d’experts recommande la chirurgie ou l’OPC pour les kystes CEB L’utilisation scolicidique est contre-indiquée dans les kystes communiquant avec l’arbre biliaire en raison du risque de cholangite sclérosante chimique. Un consensus d’experts suggère de surveiller les concentrations plasmatiques d’albendazole sulfoxyde puis de réduire la dose d’albendazole ou de passer au mébendazole Soixante-huit pour cent n = des répondants ont été opérés,% n = OPC et% n = médicaments seuls Tableau La plupart des cliniciens recommandaient encore l’albendazole en monothérapie%, mais% commencé à une dose plus faible que mg deux fois par jour Augmentation des nombres utilisés mébendazole%, praziquantel%, ou pas du tout%, étant donné le tableau précédent de l’hépatite,% n = recommandé en utilisant un scolicide malgré la communication documentée entre le kyste et l’arbre biliaireLe cinquième cas de patient présenté avec une toux à son hôpital local radiographie thoracique a montré des lésions kystiques dans les poumons Aspiration avant la référence à l’hôpital pour les maladies tropicales trouvées protoscoleces Le consensus d’experts recommande une chirurgie pour les kystes pulmonaires et conseille d’éviter l’albendazole préopératoire en raison du risque de rupture kyste PAIR procédures sont contre-indiquées dans les kystes pulmonaires Quatre-vingt-deux pour cent n = chirurgie conseillée,% n = dont recommandé albendazole préopératoire gamme, heures à mois préopératoire; médiane, semaine Le traitement postopératoire variait entre des mois et des mois. Onze pour cent n = des cliniciens conseillaient de traiter ce patient seul avec un traitement médicamenteux, tous préconisaient au moins des mois d’albendazole en monothérapie Sept pour cent n = recommandé un PAIR Tableau Dans tous les cas sauf l’albendazole a été utilisé aux doses recommandées de – mg / kg / jour ou mg deux fois par jour en accord avec le consensus d’experts. Quinze pour cent n = des cliniciens des pays utilisés ont interrompu l’albendazole dans au moins des cas. zones; % n = provenait de régions fortement endémiques Le mézendazole a été utilisé par des cliniciens seulement dans l’enquête; La dose standard de mg / kg / jour et l’autre mg / kg / jour ont été utilisées Le praziquantel a été utilisé dans au moins le cas par% des cliniciens. Ces cliniciens étaient répartis dans le monde entier, y compris d’Europe occidentale, d’Amérique du Sud, l’Afrique subsaharienne et le sous-continent indien et chacun d’Europe de l’Est et du Moyen-Orient La dose de praziquantel variait beaucoup; les schémas thérapeutiques utilisés comprenaient mg ​​deux fois par jour, mg / kg une fois par semaine, mg / kg / jour et une dose unique de mg La dose suggérée dans le consensus d’experts est mg / kg une fois par semaine. non-chirurgiens Dans les zones endémiques, les cliniciens donnent plus de traitement pré-traitement que dans les zones fortement endémiques, par rapport à des semaines; Les chirurgiens choisissaient la chirurgie% du temps, alors que les non-chirurgiens ne choisissaient la chirurgie que% du temps, en s’appuyant davantage sur PAIR% vs% et OPC% vs% Cette étude n’a pas été conçue pour évaluer la technique chirurgicale , mais la chirurgie ouverte est clairement préférée aux techniques laparoscopiques% vs% des procédures

DISCUSSION

lbendazole et% avec semaines d’albendazole postopératoire Un essai contrôlé randomisé ECR est nécessaire pour établir la durée optimale de l’albendazole pré- et post-opératoire Son absence jusqu’ici cimente le statut de CE à la fois comme une maladie orpheline et négligée Le rôle du praziquantel n’est pas clair et les cliniciens l’utiliser de diverses manières à un large éventail de doses Dans le cas,% a utilisé l’association albendazole-praziquantel Ce nombre a augmenté à% lorsqu’il était confronté à une maladie disséminée inopérable Douze pour cent préconisé le praziquantel en monothérapie dans l’hépatite induite par l’albendazole Il existe peu de preuves pour guider l’utilisation Cependant, des données in vitro et in vivo confirment son rôle en tant que protoscolicide pour prévenir la dissémination de la maladie à la suite d’une fuite de kystes Le praziquantel augmente également les niveaux intracystic d’albendazole hernie discale. , et des travaux récents sur la neurocysticercose, dont l’agent causal Malheureusement, le Consensus d’experts suggère une dose de mg / kg une fois par semaine en association avec l’albendazole , tout en se référant à un essai où le praziquantel a été utilisé à la dose de mg / kg. Les études en médecine générale explorant le non-respect des lignes directrices suggèrent que les facteurs incluent le manque de connaissance de la ligne directrice ou de son contenu, le désaccord avec les recommandations, la difficulté à appliquer la ligne directrice vers un environnement clinique, ou la réticence à changer en raison de l’expérience clinique Chacun d’eux est pertinent pour le CE et le consensus d’experts Dans les pays riches, CE est généralement une maladie importée de faible incidence. de lignes directrices et avec de nombreuses ressources, ou dans des institutions de santé ayant peu d’expérience de l’EC qui peuvent ne pas être au courant des lignes directrices et e pour effectuer PAIR ou OPC en raison d’une formation insuffisante Dans les zones de forte endémie, certaines institutions voient de nombreux cas et peuvent développer une pratique basée sur l’expérience adaptée aux ressources de leur environnement. le produit de l’opinion d’experts plutôt que de la base de données De plus, le consensus n’est publié qu’en anglais, langue qui, bien que maintenant la lingua franca de la littérature médicale, n’est largement parlée que dans les pays hautement endémiques. Tout d’abord, les cliniciens qui gèrent des patients atteints d’EC sont très dispersés et donc difficiles à identifier. Nous avons utilisé des méthodes pour identifier les cliniciens et, ce faisant, nous avons obtenu un échantillon géographique représentatif. avec les réponses des régions endémiques, y compris les régions les plus fortement endémiques, dans le monde entier. malgré beaucoup d’efforts, il n’y a pas eu de réponse de la Chine ou de l’Asie centrale. Cela peut être dû à des difficultés linguistiques. Les réponses à la communauté sont un petit nombre compte tenu de la quantité de CE dans le monde. avec un meilleur accès aux connaissances actualisées grâce à leurs publications récentes, à l’adhésion aux sociétés médicales et à un accès Internet fiableUne approche multidimensionnelle est nécessaire pour améliorer la gestion clinique de l’EC dans les pays à revenu élevé et à faible revenu. domaines clés tels que la durée du traitement par albendazole, le rôle du praziquantel et l’utilisation de OPC sur la chirurgie dans les kystes de type et de B L’absence d’intérêt commercial des sociétés pharmaceutiques ainsi que la nature négligée de cette maladie rend cela difficile mais pas impossible. , un registre CE international avec des paramètres d’entrée bien définis et la collecte de données devrait être créé Plusieurs pays, dont la Chine et l’Italie, ont des registres locaux pour collecter des données et des cas de suivi. L’extension de ces cohortes aux registres internationaux permettrait de comparer différentes pratiques entre les pays et les groupes de patients. des agents scolicides et la durée optimale du traitement dans les maladies disséminées Ces scénarios se produisent rarement; Enfin, une formation complémentaire et une dissémination de l’orientation sont nécessaires Un service de télémédecine développé dans le nord-ouest de la Chine conseille à distance les cliniciens dans les hôpitaux de district Les cliniques mobiles implantées au Maroc aident les cliniciens ruraux à diagnostiquer et traitement Ces services devraient être introduits dans d’autres zones à forte endémicité. L’orientation devrait également être traduite dans d’autres langues espagnol, russe, mandarin pour permettre une plus grande diffusion locale

CONCLUSIONS

En conclusion, il existe une grande variation dans la gestion de l’EC dans le monde et la pratique diffère grandement des directives de l’IWGE. Il existe des pratiques d’usage courant qui sont à la fois inefficaces et dangereuses, mettant les patients en danger. Des ECR plus normatifs devraient être menés dans des domaines clés tels que la durée du traitement par l’albendazole et le rôle du praziquantel. Un registre international de la CE devrait être créé pour recueillir des preuves dans les zones où les ECR seraient impossibles, comme la durée optimale du traitement. et l’incidence réelle de la cholangite sclérosante caustique Pour améliorer les futures orientations de l’OMS, des travaux supplémentaires sont prévus afin d’établir pourquoi les cliniciens ne suivent pas le consensus des experts de l’IWGE.

Remarques

Soutien financier PLC est soutenu par l’Institut national de recherche en santé, Centre hospitalier universitaire de Londres, Centre de recherche biomédicalePotential Conflits d’intérêts PLC est membre du groupe de travail informel de l’OMS sur l’échinococcose Tous les autres auteurs ne signalent aucun conflit potentiel Tous les auteurs ont soumis le formulaire ICMJE Divulgation des conflits d’intérêts potentiels Les conflits que les éditeurs jugent pertinents pour le contenu du manuscrit ont été divulgués